أمراض الأطفال كثيرة بعضها لا يمكن اكتشافه إلا متأخراً ويعتمد على ملاحظة الأهل لاطفالهم. ومن هذه الأمراض البوال التفه ذلك المرض الذي يتميز بالبوال المتكرر والكثير وكذلك العطش الشديد نتيجة لفقدان كمية كبيرة من السوائل عن طريق البول، ويحدث ذلك نتيجة لنقص أو عدم وجود الهرمون المضاد للادرار والذي يسمى (AVP) (الارجينين فازوبرسين)، أو عدم أو فشل الخلايا الظهارية الحساسة لهذا الهرمون في الانابيب الجامعة في الكلى في الاستجابة بشكل طبيعي لهذا الهرمون، حيث يقوم هذا الهرمون في تلك المنطقة من الكلية بمنع ادرار البول حسب حاجة الطفل أو الإنسان عموماً، لذا يمكن تقسيم هذا المرض إلى شكلين رئيسيين «البول التفه المركزي» نتيجة لاضطراب تركيب هذا الهرمون والذي ينتج في الجهاز العصبي المركزي أو عدم افرازه أو كليهما معاً. أو الشكل الآخر البوال التفه الكلوي، والذي ينتج عن فقدان الاستجابة لهذا الهرمون في الانابيب الجامعة في الكلية، قد يكون اسبابه وراثية أو ثانوية نتيجة لاصابات أو أمراض أو أورام.
٭ كيف يعمل الهرمون المضاد للادرار؟
- يتركب ذلك الهرمون من قبل النوى فوق البصرية في الدماغ وجانب البطينية للمهاد ثم ينتقل عبر المحاور العصبية هناك إلى النخامية الخلفية حيث يخزن هناك حتى ينطلق حسب الحاجة. هناك عدة عوامل تؤثر على افرازه وهي حلولية البلازما والتي تؤثر على العطش وافراز الهرمون.
وعند افرازه يؤثر على خلايا خاصة في الانابيب الجامعة في الكلية والتي تسمح بنفوذ كمية كبيرة من الماء طبقاً لكمية الهرمون واستجابتها له. فاذا نقصت كمية الهرمون زادت كمية البول.
الاسباب المرضية للبوال التفه
اولاً: الاسباب المرضية للبوال التفه المركزي:
1 - أسباب وراثية تؤدي إلى عدم إنتاج الهرمون المضاد للادرار.
2 - الاورام المخية وخاصة الاورام القحفية البلعومية.
3 - الحوادث وخاصة كسور قاعدة القحف والتي قد تسبب البوال التفه مباشرة أو يظهر آثارها بعد عدة شهور وهذا ما نلاحظه نحن الأطباء ونكتشفه وذلك حين ظهور الاعراض متأخرة.
4 - التهابات الدماغ الجرثومية والفيروسية والطفيلية وغيرها.
5 - اسباب غير معروفة لم يتم معرفتها بالوسائل المتاحة حتى الآن.
ثانياً: الاسباب المرضية للبوال التفه الكلوي:
1 - أسباب وراثية تصيب الخلايا المستقبلية للهرمون والموجودة في الانابيب الجامعة في الكلية.
2 - أسباب ثانوية وهي الشائعة وتسمى أحياناً الاسباب المكتسبة ومنها:
أ - تناول بعض الادوية.
ب - فقر الدم المنجلية.
ح - التهاب الكلية والحويضة المزمن.
د - مرض الساركوئيد.
هـ - الداء النشواني.
و - انسداد المجاري البولية.
3 - الحوادث وتلف الكلية.
التظاهرات السريرية:
1 - إن العلامات الاساسية للبوال التفه هما البوال (كثرة التبول) والسهاف (كثرة تناول الماء) وبالرغم أن هذه الاعراض قد لا يلاحظها أفراد الأسرة أو الأطباء وذلك لانها غالباً تكون متخفية في البداية إلى أن هذه الاعراض قد لا يلاحظها أفراد الأسرة أو الأطباء وذلك لانها غالباً تكون متخفية في البداية إلى أن تظهر الاعراض الاخرى مثل الجفاف المزمن.
2 - سوء التغذية وفشل النمو.
3 - الحمى المرتفعة والمتقطعة.
4 - تعطل الوظيفة الفكرية نتيجة لارتفاع الصوديوم أحياناً مما يؤدي إلى أذية الدماغ مما قد يؤدي أيضاً إلى السلوك الشاذ بما في ذلك التخلف العقلي والشرود والتململ.
5 - قد يكون التبول الليلي أحد الاعراض الأولية للمرض.
6 - قد يصاحبه أو يسبقه بعض الاعراض مثل تبكير النشاط الجنسي أو اضطرابات عاطفية.
7 - حدوث تضخم في المثانة البولية إلى استسقاء الحالب والكلية في حالة البوال طويل الأمد.
التشخيص والمعالجة للبوال التفه
يمكن تشخيص المرض من القصة المرضية ووجود الاعراض الآنفة الذكر وعادة يقوم الطبيب بالغوص في تاريخ الطفل وأهله وما حدث له من حوادث أو تغيرات ليستدل على خيط من خيوط الأسباب. بعد ذلك هناك فحوصات مخبرية دموية وبولية يتم عملها لتوضح درجة ونوع هذا المرض بالإضافة إلى عمل بعض الفحوصات الاشعاعية من صوتية وطبقية ومغناطيسية.
أما العلاج فيمكن اعطاؤه عن طريق الأنف أو الوريد طبقاً لنوع المرض والمريض. كما يجب التأكيد على تناول الماء بشكل كاف لتعويض الكميات الكبيرة الضائعة من الماء مع البول
